Atresia biliar

Atresia biliar
	; Vista completa de atresia biliar extrahepática
Especialidad	cirugía pediátrica
Síntomas	Ictericia, heces pálidas, orina oscura.
Complicaciones	Cirrosis, hipertensión portal, insuficiencia hepática
Tipos	Congénito, adquirido
Diagnóstico diferencial	Síndrome de Alagille; Deficiencia de alfa 1 antitripsina; TORCH (toxoplasmosis, otras, rubéola, citomegalovirus, virus del herpes simple); Enfermedad de Caroli; Quiste del colédoco; Hepatitis neonatal idiopática; Trastornos del metabolismo lipídico; Hepatitis asociada a la nutrición parenteral total;
Tratamiento	Cirugía (Técnica de Kasai), trasplante de hígado
Sinónimos
	Atresia de la vía biliar; atresia de los conductos biliares; atresia biliar congénita; atresia biliar congénita; atresia aislada de los conductos biliares; atresia biliar no sindrómica
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La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas e intrahepáticos,^[2] es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.^[1]^[3]

A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.

Este término no caracteriza una enfermedad, sino un grupo de enfermedades.^[4]

Clínica

Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:

Coluria (orina de color oscuro)
Acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares)
Ictericia (piel amarilla)
Prurito, que aparece tardíamente.
Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.

Laboratorio:
- Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
- Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
- Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
- Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposolubles (A,K,E).
Ecografía abdominal:
- Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático.
- También es muy sugerente de atresia de vías biliares extrahepáticas la ausencia de colédoco con vesícula visible por ecografía.
- En la ecografía nunca podremos ver los conductos biliares intrahepáticos dilatados.

Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.

Tratamiento

Artículo principal: Técnica de Kasai

El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.^[1]

Referencias

1 2 3 Siddiqui, Asma I.; Ahmad, Tahani (2021). Biliary Atresia. StatPearls Publishing. Consultado el 13 de diciembre de 2021.
↑ «Biliary atresia | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Archivado desde el original el 25 de marzo de 2022. Consultado el 18 de diciembre de 2025.
↑ Villamil Martínez, Ramón; Pi Osoria, Andrés José; Ramírez Guirado, Alejandro; Pérez Duvergel, Anecio; Betancourt Berriz, Daniela; Silverio García, César; Cobas Torres, Yanisleidys; Villamil Martínez, Ramón et al. (2020-12). «Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares». Revista Cubana de Pediatría 92 (4). ISSN 0034-7531. Consultado el 13 de diciembre de 2021.
↑ «Orphanet: Biliary atresia and associated disorders». www.orpha.net (en inglés). Consultado el 18 de diciembre de 2025.

Behrman, R.; Kliegman, R.; Jenson, H. (2004). Nelson Tratado de Pediatria. Translation of Nelson Textbook of Pediatrics, 17e. P. 1317.
Los Trastornos Digestivos y Hepáticos. Atresia Biliar. University of Virginia. 2007. Archivado desde el original el 25 de enero de 2007. Consultado el 5 de agosto de 2009.

Enlaces externos

Datos: Q659033
Multimedia: Biliary atresia / Q659033

[stat-1] 1 2 3 Siddiqui, Asma I.; Ahmad, Tahani (2021). Biliary Atresia. StatPearls Publishing. Consultado el 13 de diciembre de 2021.

[2] «Biliary atresia | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program». rarediseases.info.nih.gov (en inglés). Archivado desde el original el 25 de marzo de 2022. Consultado el 18 de diciembre de 2025.

[3] Villamil Martínez, Ramón; Pi Osoria, Andrés José; Ramírez Guirado, Alejandro; Pérez Duvergel, Anecio; Betancourt Berriz, Daniela; Silverio García, César; Cobas Torres, Yanisleidys; Villamil Martínez, Ramón et al. (2020-12). «Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares». Revista Cubana de Pediatría 92 (4). ISSN 0034-7531. Consultado el 13 de diciembre de 2021.

[4] «Orphanet: Biliary atresia and associated disorders». www.orpha.net (en inglés). Consultado el 18 de diciembre de 2025.

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